Es causada por una alteración en los genes F8 o F9 que
producen el factor VIII (FVIII) y el factor IX (FIX) de la coagulación, se
trata de una enfermedad producida por la deficiencia de uno de estos factores
en el sistema de coagulación.
Tipos
A-> Defisit de factor VIII
B-> Defisit de factor IX
C-> Defisit de factor XI
MUJERES PORTADORAS PERO ES RARO VERLO EN MUJERES
PRESENTAN COMPOMISO ARTICULAR
GRADOS DE SEVERIDAD
NORMAL-----------------------------------------> NIVEL DE
COAGULACION>50
HEMOFILIA LEVE -----------------------------> 5-40%
HEMOFILIA MODERADA--------------------> 1-5%
HEMOFILIA SEVERA--------------------------> <5%
HEMOFILIA AFECTA
ARTICULACIONES 80% ----->HEMARTROSIS
MUSCULOS 90%
SNC 10%
CONTACTO-----------> ADHECIÓN --------------> LIBERACIÓN ------------------> AGREGACIÓN ------------>FOSFOLIPIDOS --------------->COAGULACIÓN.
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